四川大学华西天府医院整形美容科联合多学科 成功切除20斤重巨大难治性神经纤维瘤(小江手術神經)

原来，两周前整形美容科李正勇教授团队联合普外科、麻醉手术中心、输血科、放射科等多学科协作，成功为小江切除了背部直径超40厘米、重约20斤的巨大难治性神经纤维瘤，而术中通过保留瘤体健康皮瓣，术后精心护理，小江的身体状态恢复良好。

至此，这位年轻的准大学生彻底摆脱了沉重的瘤体困扰，即将迎来大学生活，也将开启全新的人生。

发病率1/2500，小伙患上巨大神经纤维瘤

来自河南的小江今年18岁，据家人介绍，小江小时候就被发现腰部有个小鼓包，当地医生曾说孩子太小先观察，因此没有引起特别重视。
但小江上了高三后，背部瘤体迅速增大，成了巨大的负担。
几经检查确诊，困扰着小江的是神经纤维瘤。

神经纤维瘤病是一组常染色体显性遗传性肿瘤抑制综合征，具有癌变可能，包括I型神经纤维瘤病（NF1）、II型神经纤维瘤病（NF2）和多发神经鞘瘤病，可发生于人体任何部位，具有侵袭性生长的特征，过度生长软组织可能严重影响患者生活质量，明显的表现特征就是患者身体上会出现巨大肿物并便随咖啡色斑。
小江所患的是最常见的I型神经纤维瘤病，出生时发病率为1/2500，患病率为1/4000~1/2000。

李正勇教授表示，神经纤维瘤作为体表肿瘤的一种，其特殊性有两点：第一，它是先天性的，患者出生后就有，且随着年龄增长瘤体会越长越大；第二，瘤内的血管很多，往往有着粗大的血管供应肿瘤，而因为血供非常丰富，很多地方常常误诊为血管瘤。

小江家人曾带着他辗转多家医院，但由于瘤体实在过于巨大，手术各个环节均存在不可预测的巨大风险，渴求手术始终无果，加之高三学业压力重，致其未及时手术。

跨省求医，华西天府医院整形美容科迎难而上

高考结束后，几经打听，患者母亲于7月底就带着小江慕名来到了华西天府医院整形美容科李正勇教授门诊处就诊。

为什么选择整形美容科来治疗体表肿瘤？李正勇教授介绍，整形外科一般分为四大重点方向，包括创伤后畸形，先天畸形，体表肿瘤，以及美容整形。
“体表肿瘤一直是整形外科非常重要的一大分支，而其他外科做了肿瘤切除后，经常也需要整形外科介入做创口修复和覆盖”。

门诊初次面诊，李正勇教授一方面为患者进行查体，询问病史，另一方面开具了磁共振、血管成像等检查。
小江所患的神经纤维瘤，除了血供异常丰富之外，椭圆形瘤体直径达40厘米，已侵扰背部正常身体组织。

在整形美容科，处理此类巨大神经纤维瘤的专业方法称为“减瘤手术”，也就是通过手术把瘤体的体积减小到正常范围，而不是把整个瘤体及受侵袭的正常肌肉、皮肤等组织全部切除。
因此，这也更考验医生手法和技艺。

考虑到瘤体已对患者生活带来巨大影响，且瘤内血管随时有破裂的可能，而患者更是远道而来求医，渴望医治后的新生活，李正勇教授决定带领团队迎难而上，随即将其收治入院。

术前行血管栓塞，减少瘤体血流供应

由于瘤体组织脆弱、血窦和血管异常丰富复杂，其颜色质地类似于富含血管的“魔芋”，甚至一夹就烂，术中止血极其困难，往往容易引发大出血，严重威胁患者生命。
如何控制出血风险，在保证患者生命安全的前提下完整切除肿瘤，是该疾病手术治疗的重大难题。

为确保患者安全，术前李正勇教授带领团队成员陈志兴、彭博、李海瑞医生围绕手术方案展开了两轮讨论，就手术术式、刀口位置、是否保留皮瓣、术后护理等做出详细预案。
为确保万无一失，整形美容科还与输血科评估了手术用血量及备血量，并制定周密输血方案。

为减少术中出血导致的休克风险，通过华西天府医院多学科协作平台，李正勇教授团队首先联系了在处理血管外科各种复杂手术方面拥有丰富经验的普外科袁丁副教授团队。

“在正式手术前对肿瘤内血管进行栓塞是常规操作，不过这个神经纤维瘤它的供血比较特殊，经造影检查，瘤内有二十多根血管，同时还有很多分支。
”袁丁副教授介绍，由于瘤体已发育多年，其中为瘤体供血的两根腰动脉异常粗大，直径达到6毫米，而正常腰动脉直径仅在1-2毫米。

为不影响脊髓、臀肌其他正常部位供血，同时让患者在整个手术中最大获益，袁丁副教授决定对供应瘤体的这两根腰主动脉进行“截流”。

7月25日上午，历经一个小时手术，袁丁副教授小心翼翼地成功对小江的两根腰主动脉及其分支进行了介入栓塞，为第二天整形美容科的手术奠定了基础。

历时4小时，密切协作下成功“拆弹”

7月26日上午，在手术室、麻醉科、输血科等多学科共同配合下，整形美容科李正勇教授团队正式为小江进行瘤体切除手术。

早上8点21分，小江进入手术室；8点48分，施行静吸复合麻醉；经过术前各大通道建立，调整俯卧位，消毒准备等繁密工序，9点41分，手术正式开始……麻醉手术中心王晓主任、麻醉医师刘雪薇时刻监测患者血压、氧饱和度等各项生命体征，并根据出血情况及时补充有效循环血容量。

因神经纤维瘤深入脊柱，与肌肉浸润生长，不能分清明确的层次，其余滋养血管又通向深部组织，稍有不慎就会引起大出血。
经过两番试探后，主刀医生陈志兴选择以肿瘤左侧底部作为切入口，进而从肿瘤深部进行剥离，实施每一次分离时都万分小心，每一根血管都进行充分结扎来止血。
充分阻断血供后，再倒过来切除瘤体，同时保留部分相对健康的肿瘤皮肤覆盖创区。

因瘤体血供丰富，术中小江总出血量依然达到3500毫升。
为应对术中出血情况，考虑神经纤维瘤为良性肿瘤全身性病变，麻醉手术中心使用了自体血液回收装置。
该装置可将术中出血回收，再将过滤后富含红细胞的自体血输回体内，既减少输血费用，还减轻了输注异体血可能带来的免疫反应和传染性疾病传播可能。
因此，手术结束时，仅为患者输入400毫升新鲜冰冻血浆，而术后血色素仍可维持在90g/L左右，大大节约了用血。
此外，麻醉手术中心还启用了液体加温装置，能够将输入患者体内原本冰冷的液体加热到正常体温，防止患者在术中低体温及因低体温产生的凝血功能下降。

在主刀医生陈志兴的精细操作下，术中通过保留瘤体健康皮瓣来覆盖背部切口，避免了二次植皮带来的麻烦。
下午13点47分，历时4小时零6分，手术顺利完成，小江背后净重约20斤的巨大神经纤维瘤被成功切除，小江也成功的在手术室拔管苏醒回到病房内早已等待的家人身边。
背后那道约50厘米长的伤口痕迹，成为小江此番蜕变后的印记。

在护理团队的精心照料下，术后第二天小江身体状态开始明显好转，术后第三天恢复正常饮食并可坐起，第四天已下床活动……术后一周，小江就顺利出院；术后两周，回院成功拆线。
在彻底摆脱沉重瘤体困扰的同时，小江目前也已收到了心仪大学的录取通知书，迎接他的将是崭新的生活和充满希望的明天。

李正勇教授表示，华西天府医院整形美容科团队在履行公立医院使命和职责中始终展现社会担当，为广大患者解除病痛，将一如既往地提供华西专业、优质的医美服务。

（来源：四川大学华西天府医院 云上深夜快递：刘然然）